卟啉病在臨床分為三種類別。第一按照卟啉生成的部位可以分為肝性卟啉病與紅細胞生成性卟啉病,第二在臨床表現一般可分為神經症狀型、皮膚光敏型混合型卟啉病,第三按遺傳方式又可分為獲得性卟啉病與遺傳性。而卟啉病作為一種遺傳性疾病,雖然在目前的醫療技術想根治在臨床上還比較困難,但只要進行正確的預防治療,並且只要患者具有求生慾望,基本是不會造成患者死亡的。那麼下面就來詳細介紹科普一下卟啉病的治療方法:
1.卟啉病第一要去除誘發疾病的因素,後再尋找誘發源頭與治療感染,同時要注意停用可能誘發症狀的藥物。並且要去醫院進行鑒別診斷,第一時間排除導致腹痛的其它病因,例如闌尾炎、膽囊炎或宮外孕等。
2.若卟啉病突然急性發作,且病情嚴重同時伴有持續性疼痛、低鈉血症、抽搐、嘔吐、神經病變或精神錯亂症狀的患者就需要使用精氨酸血紅素,使用此藥物患者每公斤體重每天三毫克即可,緩慢的向靜脈注輸,持續四天左右即可。而經過精氨酸血紅素治療的患者一般在幾天內症狀就會得到改善,並且大部分患者在1-2周可以完全好轉。
3.糖類也是急性卟啉病發作能獲得精氨酸血紅素前的精准治療方案。患者每天可以增加口服糖類的攝入,例如高糖飲料與食物,這樣緩解輕度卟啉病的發作。如果患者靜脈輸注葡萄糖也要注意補鈉,避免加重低鈉血症的症狀。而患者一旦開始進行血紅素治療,就不需要再進行靜脈輸注葡萄糖治療的方案,以免造成衝突。若患者感覺十分疼痛的時候,也可使用二氫嗎啡、嗎啡與芬太尼進行止疼,這三款止疼藥對人體是安全的,同時患者要避免使用哌替啶。
4.如果是經常在經期前反復發作的女性患者,建議先去婦科就診,臨床會採用促性腺激素釋放激素類似物抑制患者排卵。獲得性卟啉病要去除引起卟啉堆積的繼發因素,從而給予對症治療。
通過以上介紹可以明白卟啉病是一種較為罕見的遺傳性疾病,所以患者要注重瞭解一下卟啉病相關知識,提高對疾病的認知。而患者具體能活多久呢,雖然以目前的醫療想完全根治還是有些困難,但只要早期進行及時的治療並且只要患者有求生慾望,就不會造成死亡。卟啉病患者在日常生活中也要保持營養均衡健康的飲食,避免過度飢餓或飲酒與吸煙,同時患者也增加高碳水化合物的食用,例如麵食、水果、麵包和澱粉含量較高的蔬菜與乳製品。